生活中，當(dāng)看到古稀之年得老年人沒有了牙齒，你一定不會覺得奇怪。但是，當(dāng)看到幾歲得小孩沒有牙齒得時候，你一定會感到詫異，是什么原因?qū)е潞⒆有⌒∧昙o(jì)便缺牙呢？這可能是患了一種名為外胚葉發(fā)育不全綜合征得罕見病。這種疾病是一種先天性遺傳性疾病，是一類出生前外胚葉發(fā)育異常所導(dǎo)致得外胚葉衍生組織（毛發(fā)、指甲、牙齒、皮膚、腺體等）異常得疾病。該疾病已有多達(dá)190余種得表型，臨床上多依汗腺功能將其分為有汗型外胚葉發(fā)育不全與無汗型外胚葉發(fā)育不全兩類，研究表明其發(fā)病率大約為十萬分之七，男性群體相對較為易發(fā)。3月中旬，陜西省空軍軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院修復(fù)科就接診了這樣一例特殊得患者。

根據(jù)患兒小寶（化名）得媽媽介紹，小寶今年六歲，在讀小學(xué)一年級，家中有一個四歲半得弟弟，患有同樣得疾病。在小寶兩三歲時，同齡孩子已經(jīng)長出好多牙齒時，小寶才萌出了兩顆牙齒，截至現(xiàn)在，上頜僅有四顆牙，下頜一顆牙也沒有。

一直以來，小寶因?yàn)闆]有完整得牙列，咀嚼功能得不到良好鍛煉，平時只能食用一些半流質(zhì)得溫軟食物，因此身型瘦小。加上頭發(fā)和眉毛也比較稀疏，外形與其他小孩不一樣，常常受到嘲笑。小寶感到很自卑，性格也比較內(nèi)向。特別是到夏天也不愛出汗，氣溫一高就容易表現(xiàn)煩躁不安。

陜西省空軍軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院口腔修復(fù)科張玉梅教授通過對小寶詳細(xì)全面得檢查，診斷其為外胚葉發(fā)育不全綜合征，并建議小寶家長應(yīng)及時鑲配可摘局部義齒，以促進(jìn)頜骨進(jìn)一步發(fā)育，定期復(fù)診，根據(jù)頜骨發(fā)育情況更換義齒。考慮小寶為外地患者，張玉梅教授團(tuán)隊(duì)加班加點(diǎn)，用一周時間讓小寶戴上可摘義齒。

在義齒加工制作過程中，為了獲得一副外觀符合患者年齡階段得義齒，張玉梅教授多次和技師溝通協(xié)調(diào)，并反復(fù)調(diào)整牙齒排列，制作出了一副美觀且舒適整潔得義齒。

小寶剛開始戴上假牙后，口腔內(nèi)突然多了一幅體積不小得義齒，感覺不適應(yīng)。護(hù)士長趙雯配合家長監(jiān)督孩子得使用情況，給予小寶充分得鼓勵和表揚(yáng)，促使其增強(qiáng)克服不適得信心，最終患兒實(shí)現(xiàn)了正常飲食。小寶終于愛笑了，變得開朗活潑。

據(jù)介紹，口腔修復(fù)科前期在張玉梅教授得帶領(lǐng)下，十余年前就開始接診此類患者。對于這些小患者來說，一副義齒帶給他們不僅是咀嚼功能得恢復(fù)，更是一種身心得治療，能讓他們重建自信，微笑著面對生活，健康快樂成長。

可能提醒：正常情況下，嬰幼兒從6個月開始萌出第壹顆乳牙，2歲半乳牙逐漸全部萌出，5歲口腔內(nèi)應(yīng)有20顆乳牙。恒牙有28~32顆，6歲開始萌出。牙齒在該萌出得時候未能順利萌出，或者還沒未應(yīng)當(dāng)?shù)袈鋾r間開始脫落，都需要前往專門口腔專科醫(yī)院接受檢查，盡早進(jìn)行適當(dāng)?shù)弥委煾深A(yù)。（總臺央視感謝 李志）

（感謝 王洪禹）